/ / Синдром Хатчінсона-Гілфорда: особливості перебігу, лікування та причини появи захворювання

Синдром Хатчінсона-Гілфорда: особливості перебігу, лікування та причини появи захворювання

Синдром Хатчінсона-Гілфорда - це генетичнезахворювання, яке характеризується передчасним і дуже швидким старінням, яке починається з моменту народження дитини. Слід зазначити, що в усьому світі таких хворих налічується дуже мало. Патологія має й іншу назву - прогерія.

синдром Хатчінсона Гілфорда

симптоматика захворювання

Синдром Хатчінсона-Гілфорда має очевидні ознаки:

  • невеликий зріст;
  • череп має ненормально збільшені габарити;
  • відсутність волосся, брів і вій;
  • "Пташине обличчя";
  • кісткова та інші системи організму є деформованими;
  • відсутність підшкірного жирового прошарку;
  • сильне відставання у фізичному розвитку, при цьому мислення і психіка є нормальними.

Слід сказати, що люди мають певнусередню тривалість життя: усього 14 років, хоча відомий унікальний випадок, коли людина з таким діагнозом прожив до 45 років. Смерть найчастіше настає внаслідок серцевої недостатності, а також надмірного відкладення жиру в мозкових тканинах.

синдромом Хатчінсона Гілфорда фото

Причини появи захворювання і особливості лікування

Синдром Хатчінсона-Гілфорда - це патологія,спровокована порушеннями в хромосомах людини, тобто повного виліковування на даний момент вона не піддається. Сенс дефекту полягає в тому, що кількість поділів клітин істотно знижується, в порівнянні з нормою.

Слід зазначити, що синдромомХатчінсона-Гілфорда (дитяча форма) може захворіти будь-яка дитина (незалежно від віку і способу життя батьків). Він стає помітним у віці двох років. Існує також хвороба Вернера, яка вражає вже дорослих людей. Зростання організму зупиняється у віці трьох років.

Спеціальної діагностики даної патології немає, такяк вона ретельно не вивчена. Крім того, вона явно видно по перерахованих симптомів. Що стосується лікування захворювання, то ефективних препаратів, які могли б останосіть його і повернути людину до нормального життя, немає. Однак діти, які мають синдром Хатчінсона-Гілфорда повинні перебувати на обліку у лікаря і постійно обстежитися. Певні процедури можуть допомогти сповільнити прогресування патології.

План лікування синдрому складається окремо длякожного пацієнта. Воно включає підвищення рухової активності дитини, фізіотерапевтичні процедури. Завдяки употребелнію невеликих доз аспірину у малюка знижується ризик виникнення інсульту. Іноді хворому проводяться хірургічні втручання, які спрямовані на шунтування судин, видалення молочних зубів.

синдромом Хатчінсона Гілфорда дитяча
Якщо ви не уявляєте, як виглядає дитина з синдромом Хатчинсона-Гілфорда, фото, розміщені в статті, покажуть вам це.

Особливості розвитку дітей, які страждають представленим захворюванням

Якщо фізично дитина рости не може, то мислення і психіка його не страждає. Малюк може навчитися читати, може отримувати знання. Природно, процес навчання буде проходити в домашніх умовах.

Що стосується подальшого прогнозу, то вінневтішний. Довго такі діти не живуть. Справа в тому, що за один рік у них проходить 6-8 років. Природно, вчені працюють над тим, щоб розкрити механізм появи захворювання і способи його зупинки. Однак сучасний рівень розвитку медицини може тільки трохи поліпшити якість життя хворого, а також сповільнити процес старіння.

Ще почитайте: