Атаксія - це що таке? Симптоми і види атаксії
Атаксія - це не що супроводжується паралічемпорушення моторики, характерними особливостями якого виступають розлади ритму і координації рухів. У перекладі з грецької слово ataxia означає "хаотичність" і "безладність".
При такому діагнозі руху стаютьневідповідними, незграбними, неточними, часто страждає ходьба, а в деяких випадках навіть мова. Розглянемо, які виділяються різновиди атаксії, і які їхні характерні особливості.
атаксія Фридрейха
Спадкова атаксія Фридрейха - цегенетично обумовлене неврологічне захворювання, що носить прогресуючий характер. Початкові прояви недуги стають помітними в перші кілька десятиліть життя.
Спочатку з'являються порушення почерку і ходи. Для дітей, правда, виявити порушення почерку складно з огляду на те, що він ще остаточно не сформувався. Що стосується ходи, то хворий при цьому потребує опори, він постійно хитається. Всі рухи ніг носять більш ривковий, ніж поступальний характер.
Згодом розвивається неможливість стояти (астазія) і навіть ходити (абазия). Однак останнє є характерним проявом швидко прогресуючого перебігу захворювання і останніх його стадій.
Спостерігаються зміни хребта, що особливоактуально для підлітків, у яких процес його формування ще не закінчений. Через кілька років у хворого через збої в роботі підшлункової залози розвивається діабет. Трохи пізніше з огляду на дистрофічних змін статевих залоз виникає гипогонадизм. На останніх стадіях атаксії приєднується порушення зору, що виникає як результат дистрофічних змін в зоровому і окорухових нервів. Додатково до всього, через пошкодження нейронів головного мозку розвивається деменція.
поразка мозочка
Мозочкова атаксія - це розладрухової координації, що розвивається при ураженні головного, що несе за неї відповідальність, органу - мозочка головного мозку. У деяких випадках розвиваються незначні зміни, а в інших - більш серйозні і важкі.
Розвиток такої атаксії відбувається череззачіпання різних областей мозочка патологічним процесом. Часто мозочкова атаксія діагностується при енцефаліті, судинних захворюваннях мозочка, розсіяному склерозі, злоякісних пухлинах головного мозку, інтоксикаціях, а також окремих недугах генетичного походження. Виділяють 2 види атаксії мозочка - статичну і динамічну.
Статичний характер атаксії мозочка
Поразка мозочка виражається в статичноїатаксії зважаючи на скорочення тонусу м'язів. Хворому в процесі цього стає важко тривалий час перебувати в одному положенні, також у нього спостерігається несуттєве порушення рухової координації. Людина пересувається дуже широкими і хитаються кроками, немов перебуває в стані сп'яніння. У разі тяжкого перебігу захворювання пацієнт не в змозі самостійно сидіти і стояти, так як, не володіючи силами навіть утримувати голову, він постійно падає. Статична атаксія у важкій формі позбавляє хворого здатності самостійно утримувати рівновагу. Варто відзначити, що на рухові координації не впливає те, знаходиться пацієнт з відкритими або ж із закритими очима.
Динамічний характер атаксії мозочка
Динамічна атаксія розвивається при залученнімозочкових півкуль в патологічний процес. При даного різновиду хвороби координаційні розлади спостерігаються виключно при фізичному русі. Втрачаються плавність і точність рухів, вони стають розмашистими і незграбними. Дискоординация і уповільнення рухів спостерігаються на стороні поразки. Для динамічної атаксії характерні гиперметрия (надмірність, протилежні руху), адиадохокинез, промахивание, а також інтенційний тремор і розлади мови (хворі розмовляють уповільнено, розчленовуючи слова на склади).
У положенні стоячи і при ходьбі хворий відхиляєтьсяв відповідну пошкодженому півкулі мозочка сторону. Змінюється почерк пацієнта: він стає нерівним, розгонистим, з великими літерами. Не виключено зниження сухожильних рефлексів.
сенситивная атаксія
Дана атаксія - це розлад рухів, приякому зміна ходи виникає зважаючи на втрату чутливості в ногах, що є наслідком ураження периферичних нервів, медіальної петлі, задніх стовпів або задніх корінців спинного мозку. Хворий не відчуває положення ніг, а тому відчуває труднощі як при ходьбі, так і при стоянні. Як правило, він стоїть з широко розставленими ногами і при цьому може утримувати рівновагу тільки при відкритих очах, якщо ж їх закрити, то людина почне хитатися і, найімовірніше, впаде (позитивний симптом Ромберга). При ходьбі хворі також широко розставляють ноги і піднімають їх набагато вище, ніж це необхідно, а також рвучко розгойдуються то вперед, то назад. Їх кроки мають різну довжину, а стопи, торкаючись підлоги, видають ляскаючі звуки. Пацієнт при ходьбі зазвичай використовує для опори палицю і кілька згинає в тазостегнових суглобах тулуб. Порушення ходи посилюють дефекти зору. Часто хворі втрачають стійкість, гойдаються і падають при умовно, так як, закриваючи очі, вони на час втрачають зоровий контроль.
спіноцеребеллярние атаксія
Даний термін позначає безліч руховихрозладів, що виникають в більшості своїй внаслідок ішемічних ушкоджень ЦНС в перинатальному періоді або гіпоксії. Виразність зміни ходи може бути різною і залежить від тяжкості та характеру ураження. Так, легкі обмежені ураження здатні викликати симптом Бабинського, підвищення сухожильних рефлексів і не супроводжуватися вираженим зміною ходи. Великі і більш виражені ураження зазвичай тягнуть за собою двосторонній гемипарез. Виникають зміни ходи і поз, характерні для парапареза.
Церебральний параліч породжує руховірозлади, що тягнуть за собою зміну ходи. У хворих при цьому виникають мимовільні рухи в кінцівках, які супроводжуються гримасами на обличчі або обертовими рухами шиєю. Як правило, ноги витягнуті, а руки зігнуті, однак дана асиметрія кінцівок може стати помітна тільки при уважному спостереженні за хворим. Так, наприклад, одна рука може бути пронирована і витягнута, а інша супинировать і зігнута. Асиметричне положення кінцівок виникає найчастіше і при поворотах голови в різні боки.
діагностика атаксії
Для встановлення діагнозу використовуються такі методи діагностики, як:
- МРТ головного мозку;
- електроенцефалографія головного мозку;
- ДНК-діагностика;
- електроміографія.
На додаток до будь-якого із зазначених методів необхідно здати аналіз крові, пройти огляд у таких фахівців, як невропатолог, психіатр і окуліст.
лікування атаксії
Атаксія - це серйозне захворювання, що вимагаєсвоєчасного вжиття заходів. Лікування, яке проводить фахівець-невролог, переважно є симптоматичним і включає в себе наступні напрямки.
- Загальнозміцнююча терапія (антихолінестеразні засоби, "Церебролізин", АТФ, вітаміни групи В).
- Фізіотерапія, спрямована на запобігання різного роду ускладнень (м'язової атрофії і контрактури, наприклад), поліпшення ходьби та координації, підтримання фізичної форми.
Спеціальний гімнастичний комплекс вправЛФК, мета якого полягає в зменшенні дискоординации і зміцненні м'язів. При радикальному способі лікування (хірургії пухлин мозочка, наприклад) можна очікувати часткового або повного відновлення або, як мінімум, припинення подальшого прогресування.
При атаксії Фридрейха, якщо брати до увагипатогенез захворювання, величезну роль можуть зіграти препарати, спрямовані на підтримку функцій мітохондрії ( "Рибофлавін", вітамін Е, коензим Q10, бурштинова кислота).
Прогноз при захворюванні
Прогноз спадкових захворювань єдосить несприятливим. Згодом, особливо при бездіяльності, нервово-психічні порушення лише прогресують. У людей з діагнозом "атаксія", симптоми якої з віком стають все більш явно вираженими, як правило, значно знижена працездатність.
Однак завдяки симптоматичному лікуванню, а також запобігання інтоксикацій, травм та інфекційних захворювань, пацієнти доживають до похилого віку.
профілактика
Необхідно уникати кровних шлюбів. Крім того, слід пам'ятати, що велика ймовірність передачі спадкової атаксії від батьків до дитини, а тому пацієнтам часто рекомендують відмовитися від появи на світло власних малюків і усиновити чужу дитину.
Атаксія - це серйозне неврологічнерозлад, до лікування якого необхідно приступати негайно. Саме тому чим раніше був виявлений цю недугу, тим більш сприятливим для хворого буде прогноз.
