вроджений гіпотиреоз
Вроджений гіпотиреоз є захворюваннямендокринних. Недуга характеризується зниженням функції, виконуваної щитовидною залозою. Вроджений гіпотиреоз діагностується вкрай рідко (один випадок з п'яти тисяч). Небезпека даного захворювання пов'язана з тим, що недолік гормонів негативно впливає на розвиток нервової системи і психомоторних функцій дітей, гальмуючи їх.
Гіпотиреоз у новонароджених розвивається ще в утробі матері. Найчастіше захворювання схильні дівчинки, ніж хлопчики.
Гіпотиреоз у дитини може характеризуватисяповної або часткової недостатністю в роботі щитовидної залози. Зниження функцій пов'язано з нестачею її гормонів: тироксину, трийодтироніну. Таким чином, у народженої дитини відзначається патологія, що впливає негативно на нормальний розвиток і роботу його організму.
Вроджений гіпотиреоз відрізняється різними порушеннями у функціонуванні гіпофіза, щитовидної залози і гіпоталамуса. Більшість випадків розвитку захворювання має первинний характер.
Сьогодні імовірною причиною виникненнянедуги вважаються генетичні порушення. Більшості всіх випадків (близько 80%) захворювання притаманний спорадичний характер, іншими словами, встановити будь-який вид спадкової передачі або зв'язку з окремою популяцією не представляється можливим.
Вроджений гіпотиреоз вторинний є набагатобільш рідкісною формою недуги, ніж первинний. Хвороба характеризується порушенням в структурі «командного центру» - гіпофіза, - який здійснює управління щитовидною залозою.
Вроджений гіпотиреоз є серйозною небезпекою для життя і здоров'я дітей.
Це в першу чергу обумовлено впливомнестачі гормонів в щитовидній залозі на розвиток спинного і головного мозку, внутрішнього вуха і інших структур в нервовій системі. Необхідно відзначити, що після досягнення певного етапу недолік працездатності стає незворотним і не піддається лікуванню. Діти з вродженим гіпотиреозом значно відстають в психомоторному і соматичному розвитку. Загальна картина при цьому називається в практиці кретинізмом. Цей стан вважається найбільш важким з усіх видів психомоторной недорозвиненості.
Як показує практика, окремі ознаки вродженого гіпотиреозу можна виявити вже при народженні. Деякі симптоми проявляються протягом розвитку дитини.
До основних ознак захворювання слід відносити:
- затримку пологів (понад сорок тижнів);
- ознаки незрілості при народженні, не дивлячись на «переношену» вагітність;
- вага немовляти, перевищує 3500 грамів;
- труднощі в процесі заживання пупкової рани, затяжна післяпологова жовтяниця;
- набряклість обличчя і подушечок на тильних ділянках кистей і стоп;
- апатичність; грубий низький плач, слабке смоктання при годуванні.
Як правило, загальмованість у розвитку проявляється в перші кілька місяців життя. При цьому у пацієнтів відзначається запізніле закриття джерельця і прорізування зубів, ламкість і сухість волосся.
Лікування захворювання направлено на поповненнядефіциту гормону щитовидної залози. Для цього використовується левотироксин натрію. Структури медикаменту і натурального тироксину ідентичні. Необхідно відзначити, що дефіцит в роботі або будові щитовидної залози повністю вилікувати неможливо. Тому замісна терапія призначається довічно.
Як правило, лікування починають на другому тижні життя малюка. У деяких же країнах (наприклад, в Німеччині) терапія рекомендується з восьмого-дев'ятого дня після народження.
На сьогоднішній день випускаються різні аналоги(Комерційні форми) левотироксина. Залежно від кількісного вмісту активної речовини призначається дозування. При необхідності перейти на будь-якої аналог або іншу форму це необхідно враховувати.
