Яку патологію називають синдромом Вебера? Синдром Вебера: причини, ознаки і лікування

Синдром Штурге-Вебера - спадковезахворювання, що належать до групи альтернирующих синдромів. Він поєднує в собі ураження черепних нервів з боку вогнища і розлад чутливої ​​і рухової функцій на протилежному боці. Синдромом Вебера називається неврологічний синдром, при якому пошкоджені корінець або ядро ​​окорухового нерва. Характерні прояви хвороби відображаються на обличчі, на стороні вогнища виникає птоз, мідріаз, косоокість, контралатеральная центральна геміплегія, параліч м'язів обличчя і мови.

Синдром Вебера: ознаки

Синдромом Вебера називається захворювання, приякому з'являються на уражених ділянках шкірного покриву ангіоми, також спостерігаються ангіоми судин ока, кон'юнктиви; можливий розвиток катаракти, глаукоми, а також відшарування сітківки.

На м'якій мозковій оболонці утворюютьсямножинні ангіоми, які також поширюються на шкіру обличчя і на прилеглі тканини, проявляються характерні неврологічні симптоми. Найчастіше хвороба зачіпає область верхньої щелепи і очної трійчастий нерв. Пошкодження м'якої оболонки мозку можуть бути або тільки з одного боку, або зачіпати обидві.

Уражена область особи покривається специфічними плямами червоного кольору, при цьому, крім нервової системи, хвороба може зачіпати і внутрішні органи.

Синдром Вебера характеризується наступними проявами:

• На знімках МРТ або КТ - прояви лептоменінгеальних ангіоми.
• Судомні реакції.
• Затримка психічного розвитку (ідіотія, олігофренія).
• Підвищений внутрішньоочний тиск.
• Дефіцит зору.
• Геміпарез.
• Атрофія.
• Ангіоми (шкірний покрив покритий червоними судинними плямами).

Різновиди синдрому Вебера

Виділяють кілька основних різновидів. Вище показана описувана хвороба - синдром Вебера. Фото демонструє, як виглядає людина, що страждає на дану патологію. Хвороба підрозділяється на:

• Schirmer-синдром - розвиток ранньої глаукоми з проявами шкірної і очної ангіоми.
• Milles-синдром - розвиток гемангіоми очі без приєднання ранньої глаукоми з проявами ангіоми на шкірних покривах і в області очей.
• Knud-Rrubbe-синдром - прояв ангіоми енцефалотрігемінальний.
• Weber- Dumitri-синдром - прояв епілепсії, судом, відставання в розвитку, гемігіпертрофія.
• Jahnke-синдром - ангіоми шкіри, областей головного мозку.
• Loford-синдром - ангіоми очного яблука без його збільшення.

Синдром Вебера: причини

Причина появи хвороби полягає в тому, щопід час розвитку плоду пошкоджуються два зародкових листка: ектодерма і мезодерма. Розвиток у дітей даного захворювання вкрай епізодично. Недуга передається в основному по домінантним аллелям, але буває і рецесивне спадкування.

Хвороба може розвиватися у плода в разі, якщо під час вагітності на нього виявлялися негативні впливи. До них відносяться:

• Куріння під час вагітності, особливо на ранніх термінах.
• Вживання алкоголю.
• Вживання наркотичних засобів.
• Інтоксикація вагітної жінки різної етіології.
• Безконтрольне вживання медикаментозних препаратів.
• Статеві інфекції, набуті під час вагітності.
• Внутрішньоутробні інфекції.
• Порушення метаболізму у майбутньої матері (гіпотиреоз).

Найчастіше на розвиток хвороби впливає тільки спадковість. Синдромом Вебера можна заразитися в звичайному житті.

діагностика захворювання

Хвороба діагностується за характернимипроявам. Частина обличчя хворого схильна ангіоматозних змін, підвищено очний тиск з можливим збільшенням очного яблука, є епілептичні припадки. Якщо є підозра на синдром Вебера, діагностика та лікування проводяться декількома лікарями: офтальмологом, неврологом, епілептології, дерматологом.

Для уточнення діагнозу необхіднорентгенологічне дослідження. На отриманих знімках можна помітити звапніння кори головного мозку. Комп'ютерна томографія дає ще більш повну картину уражених ділянок. На знімках, зроблених за допомогою МРТ, можна виявити витончення кори головного мозку, дегенерацію і атрофію білої речовини. Апаратне діагностування потрібно також для виключення інших, не менш небезпечних, захворювань: пухлини мозку, абсцесу м'яких тканин головного мозку, кісти.

Величезну роль для постановки правильного діагнозувідіграє проведення електроенцефалографії, так як вона дає можливість визначити активність біоелектричних імпульсів в головному мозку, щоб вчасно діагностувати епілепсію. У більшість людей, які страждають синдромом Вебера, бувають епілептичні припадки. Також проводяться вимірювання очного тиску, різкості зору, офтальмоскопія, АВ-сканування - для призначення офтальмологічного лікування.

Лікування синдрому Вебера

Синдром Вебера в даний час ефективноголікування не має, і проведена терапія спрямована на купірування симптомів і поліпшення якості життя людини. Хворому призначається протівоконвульсівная терапія із застосуванням різних препаратів:

• "Депакін".
• "Карбамазепін".
• "Кеппра".
• "Топирамат".
• "Финлепсин".

Досить часто хворий не реагує на лікуванняепілептичних припадків, тоді лікарем може бути призначено застосування декількох препаратів. Якщо не допомагає усіленаая терапія, то за показаннями нейрохірурга може бути призначено хірургічне лікування.

Підвищений очний тиск (глаукома) лікуєтьсяспеціальними краплями, що знижують секрецію очної рідини. До таких препаратів належать "Тимолол", "Альфаган", "Азопт", "Дорзоламід". Однак дана консервативна терапія може виявитися вкрай неефективною, і тоді єдиним варіантом залишається хірургічне лікування: хворому проводять трабекулектомии або трабекулотомія.

Наслідки і ускладнення

Синдром Вебера - досить небезпечне захворювання. У разі якщо проводиться консервативне або хірургічне лікування не дало результатів і стан хворого не покращився, дається досить несприятливий прогноз. Неконтрольований епілептичний синдром може призвести до недоумства, олігофренії, втрати зору, підвищується ризик інсульту.

Профілактика розвитку захворювання

Незважаючи на те що хвороба спадкова, профілактичні заходи, що проводяться вагітною жінкою, значно знизять ризик розвитку хвороби. До таких заходів належать:

• Відмова від шкідливих звичок (особливо під час вагітності).
• Ведення правильного і здорового способу життя. Часті прогулянки на свіжому повітрі, здоровий сон.
• Правильне дробове харчування. Збільшення в раціоні продуктів з високим вмістом клітковини. Не вживати в їжу напівфабрикати і смажене.
• Своєчасна постановка на облік при вагітності і відвідування лікаря в призначений час.
• Вживання лікарських препаратів тільки за прямим призначенням лікаря.

Синдром Вебера - рідкісне і небезпечне захворювання,яке безпосередньо відбивається на якості життя людини. Довіра лікарям, своєчасне діагностування та проходження призначеного лікування здатні змінити життя на краще. Також важливо не пускати хвороба на самоплив і не вживати ліки без призначення лікаря.